活在透析半世紀
腎臟替代治療仍僅限於腎臟移植和透析,若沒有移植就僅有透析唯一選項。雖然透析技術和腎衰竭處理已進步,使生命可延續更久,但是長期透析有許多限制,包括礦物質和骨頭病變併發症、心血管疾病風險增加、和特別在低通透血液透析的年代,透析相關類澱粉沈積。之前一位透析40年以上的個案報告顯示,類澱粉沈積是透析腎友長期存活的主要障礙,相關併發症以脊椎病灶最為重要。這篇日本個案報告一位自20歲出頭開始腹膜透析,同時使用Kill平板式人工腎臟每週一次每次8小時血液透析;三年後,停止腹膜透析,單獨血液透析每週兩次每次6小時;再一年後,改為圈卷式人工腎臟(EX-03);再五年後,改為中空纖維低通透性人工腎臟。人工腎臟透析膜,起初是再生性纖維薄膜,將近20年血液透析後,轉為三醋酸纖維素薄膜,將近30年透析後,在50歲出頭時改為聚砜高通透性透析膜,隨後的歲月,血液透析療程轉變為每週三次每次4小時。大約40年的透析後,開始血液透析過濾術,60多歲時轉為線上血液透析過濾術。直到70歲出頭,因為透析中低血壓,而將透析時間延長到每次五小時。在他40歲出頭時,beta2微球蛋白高達41.9-56.1mg/L,在50多歲接受高通透性血液透析後降到9.9-33.3mg/L,70歲出頭接受血液透析過濾術後,beta2微球蛋白降到4.6-20mg/L。50歲初時雙手麻木且上肢感覺異常,診斷有頸椎狹窄且接受手術治療,確認是嚴重類澱粉沈積所造成;50多歲時,出現腳痛和雙手麻木再發,步行時症狀加劇,診斷腰椎狹窄並再次接受手術確認為類澱粉沈積所造成,同樣地,雙手腕隧道症候群手術確認類澱粉沈積病因。70歲中期,電腦斷層篩檢發現右腎2公分腫瘤,外科腎臟切除手術診斷腎細胞癌。50歲初,副甲狀腺素高達722pg/ml,次發性副甲狀腺亢進藥物治療無法有效控制,外科副甲狀腺切除手術移除4顆腺體並移植最小的一顆到右前臂肌肉中,後續控制良好,沒有顯著骨頭病變。70歲初期,因為左側表淺股動脈、脛前和脛後動脈狹窄,造成間歇性跛足,雖然一再經皮血管成型術治療,左足逐漸壞疳,一年後,週邊動脈疾病影響左足血液灌流,難治性蜂窩性組織炎造成敗血症,不幸地,在這次情況下死於敗血症和吸入性肺炎。這位有53年透析資歷的腎友,雖然在35年透析後發生類澱粉沈積相關脊椎狹窄,但是在18年後的臨床解剖並沒有類澱粉沈積惡化情形,沒有腕隧道症候群復發,沒有新的有害的脊椎病變出現,且沒有新的局部臨床症狀,意味透析治療的進步,包括高通透性血液透析和血液透析過濾術,提供更好的中分子清除率,改善長期透析倖存者類澱粉沈積的臨床併發症。
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